Neurosarcoidosis: inicio con compromiso de múltiples sitios neurológicos / Neurosarcoidosis: Onset with involvement of multiple neurological sites

Resumen Presentamos el caso de una mujer joven sana, que consultó por parálisis facial periférica izquierda asociada a fiebre, tos seca, disnea y astenia de dos semanas de evolución. Al examen físico se evidenció hipoestesia en dermatomas D6 a D12 izquierdos y galactorrea bi lateral. En el laboratorio presentaba serologías virales negativas, eritrosedimentación, títulos de anticuerpos antinucleares, prolactina y hormona tiroestimulante elevados, con anticuerpos antiperoxidasa positivos. La tomografía computarizada mostró múltiples adenopatías cervicales, mediastinales e hiliares bilaterales, sin com promiso del parénquima pulmonar. El cultivo de líquido cefalorraquídeo fue negativo para gérmenes comunes, micobacterias (Xpert MTB/RIF), y la citología no mostró atipia. Se realizó una resonancia magnética con con traste endovenoso de cerebro sin hallazgos patológicos y de columna con alteración de la señal centromedular de D6 a D9 de casi la totalidad del espesor del cordón, con refuerzo con contraste endovenoso. Durante la in ternación recuperó la sensibilidad en tronco izquierdo y no repitió episodios febriles o tusígenos. Se realizó mediastinoscopía con biopsia ganglionar con anatomía patológica con presencia de numerosos granulomas no caseificantes compatibles con sarcoidosis. Se clasificó como neurosarcoidosis probable e inició tratamiento con corticoides con mejoría de los síntomas neurológi cos restantes, realizándose una resonancia magnética a los tres meses, donde la alteración de la señal se limitaba desde D7 a D8. Nuestro objetivo es destacar la presentación neurológica en múltiples sitios que obligó a descartar otras entidades más frecuentes, así como la evolución favorable incluso previo al inicio de un esquema de tratamiento de primera línea.

Abstract We present the case of a healthy young woman who consulted for left peripheral facial palsy associated with fever, dry cough, dyspnea, and asthenia of two weeks' evolution. Physical examination revealed hypoesthesia in left T6 to T12 dermatomes and bilateral galactorrhea. In the laboratory, she presented negative viral serology, elevated erythrocyte sedimentation rate, antinuclear an tibody titers, prolactin and thyroid-stimulating hormone, with positive antiperoxidase antibodies. Computed to mography showed multiple bilateral cervical, mediastinal, and hilar adenopathies, without involvement of lung parenchyma. Cerebrospinal fluid culture was negative for common germs, mycobacteria, and Xpert MTB/RIF, and cytology did not show atypia. Contrast-enhanced magnetic resonance was performed on the brain without pathological findings and on the spine with alteration of the centromedullary signal from T6 to T9 of almost the entire thickness of the cord, with posterior enhancement with gadolinium. During hospitalization, she recovered sensitivity in the left trunk and did not repeat febrile or cough episodes. She was referred to another center for mediastinoscopy with lymph node biopsy revealing the presence of numerous non-caseating granulomas compatible with sarcoidosis. It was classified as probable neurosarcoidosis and started treatment with corticoste roids with improvement of the remaining neurological symptoms. A magnetic resonance was performed three months later where the signal alteration was limited from T7 to T8. Our objective is to highlight the florid neu rological presentation that made it necessary to rule out other more frequent entities and the favorable evolution even before starting a first-line scheme of treatment.

Tumores cardíacos de resorte quirúrgico. Serie de Casos / Cardiac tumors requiring surgical resection. Number of cases

Introducción: Los tumores cardiacos son infrecuentes en la edad pediátrica, en su mayoría son primarios y benignos (90%), siendo los más frecuentes los Rabdomiomas, Fibromas y Mixomas. Las indicaciones quirúrgicas están relacionadas al efecto hemodinámico o mecánico, arritmias y/o disfunción ventricular que ocasionan, más que a su origen anatomopatológico de benignidad o tamaño tumoral. En los tumores malignos o metastásicos la conducta a seguir la determina el origen primario del tumor, así como el estadio en que se encuentra cada paciente. Objetivos: Presentar la casuística y conducta médica de pacientes con Tumor Cardiaco sometidos a exéresis quirúrgica, así como su evolución inmediata y a mediano plazo. Material y Métodos: Análisis retrospectivo, observacional, mediante la revisión de datos de historias clínicas de niños diagnosticados con tumores cardiacos por ecocardiografía transtorácica. Resultados: En nuestra casuística, 4 de los 5 tumores fueron benignos (80%) y 1 maligno (20%); hubo 100% de coincidencia del hallazgo por Ecocardiografía bidimensional transtorácico de imagen de masa tumoral con el hallazgo quirúrgico; el diagnóstico histopatológico informó Mixoma en 3 casos (60%), 1 paciente (20%) Rabdomioma gigante y 1 paciente (20%) Carcionoma Mucoepidermoide de Timo. Encontramos correlación positiva entre el diagnóstico clínico-imageneológico y los resultados histopatológicos. Discusión: Los tumores cardiacos primarios benignos, tuvieron indicación de exéresis quirúrgica basados en su localización y repercusión hemodinámica obstructiva a las vías de entrada ventriculares. En el caso del carcinoma mucoepidermoide de timo de bajo grado de malignidad, el diagnóstico y resección quirúrgica precoz permitió la exéresis total, no requiriendo terapia adicional. La evolución posoperatoria sin complicaciones a excepción de un caso (20%) que requirió asistencia con ECMO. Todos fueron dados de alta y permanecen asintomáticos y sin regresión tumoral a 5 años del primer caso y 18 del ultimo. La ecocardiografía transtorácica bidimensional continúa siendo un método diagnóstico de elección para estos casos.

Introduction: Cardiac tumors are uncommon in the pediatric age group, most are primary and benign (90%), the most frequent being rhabdomyomas, fibroids and myxomas. Indications for surgical treatment are related to the hemodynamic or mechanical effect, arrhythmias and / or ventricular dysfunction they cause, rather than their pathological origin, benignity or tumor size. In malignant or metastatic tumors, the treatment is determined by the primary origin of the tumor, as well as the patient's staging. To present the types of tumors and Objectives:management of patients with cardiac tumors who underwent surgical excision, as well as the short and medium-term outcomes. This was Material and Methods:a retrospective and observational study, performed by reviewing data from the medical records of children diagnosed with cardiac tumors by transthoracic echocardiography. In our series, 4 of the 5 tumors Results:were benign (80%) and 1 malignant (20%); there was 100% coincidence of the finding by two-dimensional transthoracic echocardiography of tumor mass image with the surgical findings; Histopathological diagnosis reported myxoma in 3 cases (60%), 1 patient (20%) had a Giant rhabdomyoma and 1 patient (20%) had a Thymus Mucoepidermoid Carcionoma. We found a positive correlation between clinical/imaging diagnosis and histopathological results. The benign Discussion:primary cardiac tumors in this series were referred for surgical excision based on their location and obstructive hemodynamic repercussions related to the ventricular entry pathways. In the case of the thymus mucoepidermoid carcinoma with a low degree of malignancy, the diagnosis and early surgical resection allowed total excision; it did not require additional therapy. Postoperative courses were without complications except for one case (20%) that required assistance with ECMO. All were discharged and remain asymptomatic and without tumor regression at 5 years, in thefirstcaseand18inthelast.Two-dimensional transthoracicechocardiographycontinuestobethe diagnostic method of choice for these cases.

Ascaris Lumbricoides: complicaciones cardíacas y resolución quirúrgica de urgencia

Introducción: La parasitosis intestinal por Geohelmintiasis es una de las Enfermedades Infecciosas Desatendidas (OMS), que afecta a poblaciones vulnerables. Existen factores predisponentes como: condiciones precarias de vivienda, bajos ingresos económicos y nivel educativo deficiente. De los helmintos, el Ascaris lumbricoides es el más grande nematodo intestinal en humanos -alcanza hasta 40 centímetros-. La presentación clínica depende del grado de infestación variando desde anemia, astenia, pérdida de peso, hasta invasión interna de órganos blancos como hígado, pulmones, cerebro y corazón en casos extremos. Caso Clínico: Niña de 16 meses de edad, con historia de fiebre prolongada y expulsión espontánea de parásitos por orificio naturales, que llega al servicio de urgencias con síntomas de shock cardiorrespiratorio. Se realiza Ecocardiográfía visualizándose imágenes de cuerpos extraños en forma de cintas y con movimientos espontáneos, compatibles con parásitos de localización cardíaca (2 en aurícula y ventrículo derecho y 1 cabalgando las arterias pulmonares); en el seguimiento ecocardiográfico se constatan múltiples trombos a lo largo del parásito localizado en aurícula derecha y, que dada la gravedad del cuadro se determinó su extracción quirúrgica de urgencia. Se extrajeron 4 parásitos adultos,y, coágulos adherido a uno de ellos. Discusión: El estudio parasitológico y anatomopatológico concluyó que correspondían a hembras adultas de Ascaris lumbricoides. Alta al 8° día post-operatorio en buenas condiciones. Aunque este caso fue exitoso, las complicaciones cardiacas e infecciones sistémicas graves, son de alta morbi-mortalidad, que pueden evitarse con programas de desparasitación y reducción de carga parasitaria mediante mejoras en el saneamiento ambiental y educación sanitaria. A nuestro conocimiento este es el primer caso reportado en el mundo, de extracción de Ascaris Lumbricoides formas adultas del Corazón humano.

Introduction: Geohelminthiasis intestinal parasitosis is one of the neglected Infectious Diseases (WHO) that affects vulnerable populations. Predisposing factors are: poor housing conditions, low economic income and poor educational level. Of the helminths, Ascaris lumbricoides is the largest intestinal nematode in humans - it reaches up to 40 centimeters. The clinical presentation depends on the degree of infestation, which varies from anemia, asthenia, weight loss to internal invasion of organs such as liver, lungs, brain and the heart in severe cases. Case Report: A 16-month-old girl with a history of prolonged fever and spontaneous expulsion of parasites through a natural orifice, arrived at the emergency department with symptoms of cardiorespiratory shock. Echocardiography showed foreign bodies in the form of tapes and with spontaneous movements, compatible with cardiac parasites (2 in the atrium and right ventricle and 1 riding the pulmonary arteries); at echocardiographic follow-up, multiple thrombi were found along the parasite located in the right atrium and, given the severity of the condition, emergency surgical removal was performed 4 adult parasites were removed, with clots adhered to one of them. Discussion: The parasitological and pathological study concluded that the parasites were adult Ascaris lumbricoides females. The patient was discharged on the 8th post-operative day in good condition. Although this case was successful, the cardiac complications and serious systemic infections have a high morbidity and mortality, which can be avoided with deworming programs and reduction of parasite load through improvements in environmental sanitation and health education. To our knowledge, this is the first reported case of Ascaris Lumbricoides adult form extraction from the human heart in the world.

Insuficiencia cardíaca avanzada: miocardiopatía dilatada de etiología incierta / Advanced heart failure: dilated cardiomyopathy of uncertain etiology / Insuficiência cardíaca avançada: cardiomiopatia dilatada de etiologia incerta

Determinar la etiología de una miocardiopatía dilatada es un elemento clave en el manejo y en el pronóstico de un paciente con insuficiencia cardíaca (IC). Una misma causa etiológica podría no sólo dañar al miocardio, sino gatillar descompensaciones cardíacas. En muchos pacientes pueden coexistir patologías que a veces no permiten diferenciar entre causalidad, concurrencia o consecuencia de los probables disparadores y la actual enfermedad miocárdica. En este caso clínico, presentamos una miocardiopatía dilatada de etiología incierta en un contexto de un paciente con IC avanzada.

Determining the etiology of dilated cardiomyopathy is a key element in the management and prognosis of a patient with heart failure (HF). The same etiology may not only damage the myocardium, cardiac decompensation but trigger. In many patients can coexist pathologies that sometimes cannot distinguish between causation, concurrence or consequence of the likely triggers and the actual myocardial disease. In this case report, we present a dilated cardiomyopathy of unknown etiology in a context of a patient with advanced HF.

Determinar a etiologia da miocardiopatia dilatada é um elemento chave na gestão e no prognóstico de um paciente com insuficiência cardíaca. A etiologia única não só poderia danificar o miocárdio, mas sim disparar descompensação cardíaca. Em muitos pacientes podem coexistir patologias que às vezes não pode distinguir entre a existência causalidade, ou conseqüência disparadores provável do atual e doenças do miocárdio. Neste relato de caso, apresentamos uma cardiomiopatia dilatada de etiologia desconhecida em um contexto de um paciente com insuficiência cardíaca avançada.

Síndrome cardiorrenal: relación amor/odio / Cardiorrenal syndrome: love/hate relationship

La disfunción cardíaca asociada al empeoramiento hemodinámico ocasiona la activación de mecanismos compensadores en los órganos sistémicos, desempeñando el riñón un papel central ya que regula la homeostasis de electrolitos y volumen. La retención de sodio y agua por el riñón puede deteriorar aun más la función cardíaca por incremento de la precarga y de la postcarga, dando lugar a un círculo vicioso que lleva a que la disfunción renal y cardíaca combinadas amplifiquen la progresión del fallo individual de cada órgano. Esto adquiere relevancia durante el tratamiento de la insuficiencia cardíaca (IC), circunstancia en la que se debe minimizar o evitar el deterioro de la función renal (FR). Cualquier grado de disfunción renal, aun leve, puede aumentar el riesgo cardiovascular y asociarse a mayor mortalidad en forma independiente de otros factores de riesgo. Podemos definir al síndrome cardiorrenal (SCR): como la falla renal que complica a la IC o como la IC que altera la FR. Hay diversos mecanismos involucrados en la fisiopatología del SCR: algunos relacionados a una inadecuada perfusión renal y otros debidos a enfermedad renal intrínseca

La disfunción renal en la IC no se explica exclusivamente por alteraciones hemodinámicas. En la fisiopatología de este proceso, intervienen en forma compleja el sistema renina angiotensina (SRA) el balance óxido nítrico/especies reactivas de oxígeno (ROS), la inflamación y el sistema nervioso simpático. Todas estas variables estarían interrelacionadas y serían responsables de la ateroesclerosis acelerada, la remodelación, la hipertrofia ventricular izquierda y la progresión de la enfermedad renal. Directivas futuras se orientan al desarrollo de nuevos fármacos que posee una variedad de efectos en la hemodinamia renal y función tubular. Se aguardan medidas agresivas que mejoren el pronóstico de esta población, uso precoz de diálisis, ultrafiltrado y últimamente dispositivos de asistencia ventricular izquierda. Proteger la función del riñón es un objetivo terapéutico en pacientes con IC

Heart failure (HF) associated to haemodynamic worsening activates compensatory mechanisms in systemic organs of which the kidney plays a key role by regulating electrolyte and volume homeostasis. Sodium and water retention may worsen cardiac function even further by increasing pre-load and after-load pressures which, in turn, leads renal and cardiac dysfunctions combined to enhance the progression of failure in each individual organ. This should be kept in mind in treating HF symptoms when renal function deterioration should be avoided or minimized. Any degree of renal dysfunction, though mild, may increase cardiovascular risks and become associated to higher mortality rates independently of other risk factors. The cardiorenal Syndrome (CRS) may be defined as either renal failure complicating HF, or as HF altering renal function. Several mechanisms have been implicated in the pathophysiology of CRS; some of them are related to insufficient renal perfusion and others to intrinsic kidney disease. Renal dysfunction in HF is not exclusively accounted for by hemodynamic alterations. The renin-angiotensin system (RAS), nitric oxide balance/ oxygen reactive species (ORS), inflammation, and the sympathetic nervous system, all play a complex role in the pathophysiology of this process. All such variables might be interrelated and be held responsible for accelerated atherosclerosis, remodeling, left atrial hypertrophy, and the progression of renal disease. Future directions are oriented towards the development of new pharmacological agents displaying a variety of effects on renal hemodynamic processes and tubular function. Aggressive measures such as an earlier use of dialysis and ultrafiltration and, ultimately, left ventricular assist devices are expected to improve outcome in this population. The protection of renal function is the therapeutic goal for HF patients

Infección respiratoria aguda baja por adenovirus en niños hospitalizados menores de dos años / Acute lower respiratory infections caused by adenovirus in hospitalized children under two years

Introducción: las infecciones respiratorias agudas bajas constituyen una importante causa de muerte en menores de cinco años. En los niños menores de dos años, de 70 a 90 por ciento son de causa viral. Si bien el adenovirus determina de 2 a 5 por ciento de estas infecciones, su importancia radica en la alta mortalidad, vinculada fundamentalmente a brotes intrahospitalarios. Objetivo: describir las características clínicas, radiológicas y evolutivas de los niños menores de dos años, hospitalizados con infecciones respiratorias agudas bajas por adenovirus en el Centro Hospitalario Pereira Rossell durante dos períodos: mayo-noviembre de 1998 y mayo-setiembre de 1999. Métodos: el diagnóstico virológico se realizó en muestras de aspirado nasofaríngeo por detección de antígenos virales mediante inmunofluorescencia. En 1999 se realizó aislamiento viral en cultivo. Resultados: se identificó adenovirus en 28 niños: por inmunofluorescencia en 25 y por cultivo celular en 10. Correspondieron a infecciones intrahospitalarias seis de 18 diagnosticadas en 1998 y una de nueve diagnosticadas en 1999. Predominaron los niños menores de seis meses, eutróficos, sin antecedentes patológicos previos. Los síntomas más frecuentes fueron tos, polipnea, tirajes y fiebre prolongada. Los hallazgos radiológicos más frecuentes fueron infiltrado intersticial e hiperinsuflación; nueve tenían consolidación. Diez de 27 niños requirieron cuidado intensivo, cinco de ellos habían adquirido la infección en el hospital. Fallecieron cuatro niños y otros cinco pacientes quedaron oxígenodependientes. Conclusión: sospechar tempranamente esta infección e implementar estrategias que incluyan diagnóstico viral podría evitar la IIH con la consiguiente morbimortalidad. Destinar recursos para ello, inclinará el balance final costo-beneficio a nivel individual, institucional y social.

Infecciones graves por virus respiratorio sincicial en lactantes menores de tres meses: Incidencia en pacientes sin factores de riesgo clásicos / Severe infections due to respiratory syncytial virus in infants under three months of age. Incidence in patients without common risk factors

Introducción: el virus respiratorio sincicial es el agente patógeno detectado con más frecuencia en niños hospitalizados por infección respiratoria aguda baja. Las recomendaciones para profilaxis han sido usadas para lactantes con alto riesgo de enfermedad severa por virus respiratorio sincicial. Nuestra hipótesis fue que niños sin factores de riesgo pueden desarrollar enfermedad severa por virus respiratorio sincicial. Objetivo: el objetivo del presente estudio fue determinar la incidencia de virus respiratorio sincicial en infección respiratoria aguda baja graves en niños menores de 90 días de edad y evaluar las características de dicha población. Método: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, entre el 1 de abril y el 30 de setiembre de 2000. Fueron incluidos todos los pacientes menores de 90 días con infección respiratoria aguda baja que presentaban signos de falla respiratoria y requirieron admisión en la Unidad de Reanimación y Estabilización del Departamento de Emergencia Pediátrica. Muestras de aspirado nasofaríngeo fueron testeadas mediante inmunofluerescencia directa y cultivos celulares para identificar virus respiratorio sincicial. Resultados: fueron enrolados un total de 61 pacientes; fue detectado virus respiratorio sincicial en aspirado nasofaríngeo en 34 de ellos (56 por ciento). Tres prematuros (menores de 32 semanas) fueron excluidos del análisis por tratarse de niños con factores de riesgo (n=31). Los datos demográficos fueron los siguientes: varones 21/31 (68 por ciento); edad rango (media) 6-90 (40 días), 8/31 (26 por ciento) menores de 29 días; peso de nacimiento 1510-4160 g (2990g); edad gestacional 33-40 (38 semanas); alimentación materna exclusiva 14/31 (45 por ciento); medio socioeconómico deficitario 26/31 (84 por ciento); bien nutridos 25/31 (81 por ciento); peso 2500-6600g (4300g); cultivos positivos al virus respiratorio sincicial 13/31 (42 por ciento); derivación a unidad de cuidado intensivo 24/31 (77 por ciento), 22 sin antecedentes patológicos, 21 de término; 18 bien nutridos; ocho menores de 29 días; 16 mayores de 29 días (p=0,052); media de estadía en UCI 6,7 días; asistencia ventilatoria mecánica 12/31(39 por ciento); mortalidad 0/31. Conclusiones: en esta serie el virus respiratorio sincicial es responsable de más de la mitad (56 por ciento) de las infecciones respiratorias agudas bajas en niños menores de 90 días que llegan al hospital con severa falla respiratoria...

Infección respiratoria aguda por virus sincicial respiratorio en niños hospitalizados menores de dos años / Acute respiratory infection caused by respiratory syncytial virus in children under two years

Las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) constituyen un problema prioritario en salud, ya que constituyen la primera causa de internación en los meses de invierno y diversos indicadores epidemiológicos nacionales demuestran su elevada morbimortalidad en niños menores de cinco años. La mayoría de dichas infecciones son de etiología viral, y dentro de los virus respiratorios el virus sincicial respiratorio (VSR) es el agente etiológico más importante. El objetivo de este estudio fue determinar la frecuencia y las características clínicas, radiológicas y hematológicas de la infección por VSR en niños menores de dos años. Se estudiaron 68 niños menores de dos años, de los cuales 59 por ciento eran menores de 6 meses, 59 por ciento, del sexo masculino, 92 por ciento eutróficos, hospitalizados por infección respiratoria aguda baja durante los meses de mayo a setiembre de 1998 en la Clínica Pediátrica C. Al ingreso se les realizó detección por inmunofluorescencia indirecta de antígenos de virus respiratorios en células obtenidas por aspirado nasofaríngeo, hemograma, radiografía de tórax y se consignaron los signos clínicos. En 55,8 por ciento de los pacientes se detectó infección viral, de ésto 76,31 por ciento correspondió a VSR. Se compararon los hallazgos clínicos, hematológicos y radiológicos de los pacientes con y sin infección por VSR. Se comprobó como lo avala la literatura la ausencia de un patrón clínico-radiológico característico de la infección por VSR. Se destaca la utilidad de técnicas rápidas de diagnóstico viral en el manejo adecuado de las infecciones respiratorias. Esto determinará el uso racional de antibióticos, el aislamiento de los pacientes para evitar infecciones cruzadas y un conocimiento más certero de la patología por VSR